Bayreuth (ots) Menschen mit seltenen Erkrankungen stehen im Alltag oft vor besonderen Herausforderungen. Zusammenschlüsse wie das „Nationale Aktionsbündnis für Menschen mit Seltenen Erkrankungen (NAMSE)“ (1) oder Aktionstage wie der „Rare Disease Day“ am 28. Februar rücken den Fokus gezielt auf diese Patientengruppe. Eine Erkrankung gilt als selten, wenn nicht mehr als 5 von 10.000 Menschen von ihr betroffen sind. Seltene Erkrankungen sind meist komplexe Krankheitsbilder und verlaufen chronisch. Auch das primäre Lymphödem zählt dazu. (2) Laut Schätzungen gibt es in Deutschland davon rund 40.000 betroffene Menschen (3). Symptome können sich direkt nach der Geburt zeigen, meist aber zu einem späteren Zeitpunkt bei hormonellen Schwankungen während der Pubertät oder den Wechseljahren. Auto- oder Motorradunfälle können ein primäres Lymphödem verschlimmern.

„Es war 6.00 Uhr morgens an einem eher kalten, tristen Mittwoch, als ich zum Bahnhof fuhr, um den Zug nach Frankfurt am Main zu erwischen“, erzählt Jürgen Jakob über seinen Unfalltag am 9. März 2011. „Die Straßen waren trocken, die Sichtverhältnisse leicht neblig. Nichts ließ auf Glätte oder Blitzeis schließen.“ In einer Linkskurve geriet Jürgen Jakob mit seinem Auto ins Schleudern und stieß mit einem entgegenkommenden Wagen frontal zusammen. „Ich merkte nur noch, dass mein Auto ins Rutschen kam und ich keinerlei Kontrolle mehr über das Fahrzeug hatte. Die Ersthelfer erzählten mir später, dass die Straße in diesem Bereich mit einer dicken Eisschicht überzogen war. Als ich zu mir kam, waren alle Airbags ausgelöst und der Motorraum durch die Kollision in den Fahrerraum gedrückt worden. Mein linkes Bein war durch das hereindringende Armaturenbrett so zusammengepresst, dass mein Unterschenkel im Kniebereich aus der Jeans heraustrat und stark blutete. Wie ich später im Krankenhaus erfuhr, war die Patellasehne durchtrennt und das Kreuzband stark geschädigt.“

Dennoch gelang es Jürgen Jakob den Notruf zu verständigen. Es dauerte eine Stunde, bis die Feuerwehr ihn aus dem Autowrack geborgen hatte und er mit dem Rettungswagen in die nahe gelegene Uniklinik gebracht werden konnte. Da er durch die große Fleischwunde sehr viel Blut verloren hatte, erfolgte eine Not-Operation. Vier Tage später konnte der 58-Jährige wieder entlassen werden – eine Odyssee zu verschiedenen Ärzten sollte folgen.

Leben mit einem primären Lymphödem

Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus saß Jürgen Jakob monatelang im Rollstuhl und konnte nur auf Krücken gehen: „Ich hatte keine Stabilität mehr in meinem Bein, obwohl ich spezielle Übungen machte und regelmäßig zur Krankengymnastik ging. Mein Knorpel im Knie war abgerieben. Und auch die Schwellung an meinem linken Bein wollte nicht zurückgehen. Zwar war ich daran gewöhnt, ‚dicke Beine‘ zu haben, da ich seit meiner Pubertät mit einem primären Lymphödem an beiden Unterschenkeln lebe. Aber diese starke zusätzliche Schwellung erschien mir nicht normal!“

Bereits 1977 erhielt Jürgen Jakob die Diagnose primäres Lymphödem und trägt seitdem medizinische Kompressionsversorgungen an beiden Unterschenkeln – anfangs Kompressionsklasse 2, mittlerweile 3. Das erste Mal aufgetreten ist die Erkrankung während der Pubertät. Sein primäres Lymphödem hat Jürgen Jakob vermutlich von seinem Vater geerbt, der früher auch medizinische Kompressionsstrümpfe trug.

Eine kompetente medizinische Betreuung ist das A und O

Rund eineinhalb Jahre nach dem Unfall und viele Untersuchungen bei verschiedenen Ärzten und Kliniken später, wurde Jürgen Jakob an Dr. Nils Ehresmann überwiesen. Der Facharzt für Gefäßchirurgie und angiologische Gutachter aus Fulda erklärt, weshalb Jürgen Jakobs linkes Bein auch Monate nach dem Unfall noch merklich dicker war als sein rechtes: „Zum einen können durch einen Motorrad- oder Autounfall die Lymphbahnen so stark geschädigt oder durchtrennt sein, dass nach Abheilung aller Wunden der normale Abtransport der Lymphflüssigkeit nicht mehr in ausreichendem Maß gewährleistet ist. Bei Jürgen kommt hinzu, dass sein Lymphsystem durch sein erbliches primäres Lymphödem vorgeschädigt ist und es per se nicht die Leistungsfähigkeit eines Menschen mit einem gesunden System hat. Zum anderen kann durch eine Thrombose, die nach einem Unfall auftritt, eine vermehrte Flüssigkeitsansammlung in der betroffenen Extremität vorliegen. Wenn die Lymphlast für das Venensystem oder die Lymphbahnen zu groß wird, kommt es zu einem Rückstau und Gewebswasser tritt in das Zwischengewebe aus – es manifestiert sich ein Lymphödem. Dies beeinträchtigt entscheidend die Heilung und Rehabilitation der Patienten.“

Bei Jürgen Jakob war es eine Kombination aus beidem: eine zusätzliche Schädigung der Lymphbahnen durch den Unfall und Thrombosen im linken Bein, die wahrscheinlich erst Monate später auftraten und festgestellt wurden. Zwar wurde Jürgen Jakob in der Klinik mit Heparin-Spritzen versorgt, jedoch erhielt er in den Monaten im Rollstuhl keine entsprechende Thromboseprophylaxe. „Thrombosespritzen reduzieren das Thromboserisiko ganz erheblich, können es aber auch nicht zu 100 Prozent ausschließen“, erklärt Dr. Ehresmann. „Darüber hinaus ist es sehr schwierig, Thrombosen nach einem Unfall festzustellen, weil die typische Symptomatik fehlt. Der Patient berichtet über Spannungen, Schmerzen und Schwellungen – dies wird aber meist dem Unfall zugeschrieben. Eine Diagnostik wird nur selten durchgeführt.“ Erst Dr. Ehresmann entdeckte bei einer Ultraschall-Untersuchung die zwei Thrombosen, eine im linken Unterschenkel und eine auf Höhe des Kniegelenks: „Wenn die Muskelvenenpumpe nicht aktiv bewegt wird, wie bei Jürgen, der immobil im Rollstuhl saß und nur eingeschränkt mit Krücken gehen konnte, erhöht sich das Thromboserisiko merklich. Das Unfallereignis kann Wochen oder sogar Monate zurückliegen und sich trotzdem im Verlauf der Rehabilitation eine Thrombose bilden. Das ist nicht ungewöhnlich!““

Kompression als wichtiger Pfeiler bei der Behandlung

Um Jürgen Jakobs Schwellungen und die Thrombosen im linken Bein zu behandeln, entschied sich Dr. Ehresmann für einen Therapiemix aus manueller Lymphdrainage, mindestens zweimal die Woche für 60 Minuten, Bewegung und indikationsbezogener starker medizinischer Kompression. „Der Körper ist nach einem Trauma in der Lage, die Verletzungen zu kompensieren – unter Umständen aber nicht vollständig. Ist das Lymphsystem wie bei Jürgen vorgeschädigt, ist die Grenze bis zu schwerwiegenderen Schäden niedriger. Deshalb darf die Schwellung nicht zunehmen. In Verbindung mit der manuellen Lymphdrainage ist medizinische Kompressionstherapie hier das Mittel der Wahl, um die Schwellung zu reduzieren.“

Einen entscheidenden Beitrag spielen auch viel Bewegung und sportliche Betätigung. Der Gefäßexperte rät: „Training ist oberstes Gebot, regelmäßig mit Kompressionsversorgung für eine verbesserte Blutzirkulation. Zu Beginn empfehle ich einfache Venengymnastik wie die Wadenmuskulatur an- und entspannen oder zügige Spaziergänge. Optimal sind Ausdauerportarten wie Schwimmen oder Radfahren – sofern die Verletzungen nach dem Unfall dies zulassen.“

Individuelle Kompression für größtmöglichen Therapieerfolg

Seit dem Unfall trägt Jürgen Jakob am linken Bein eine mehrteilige Kompressionsversorgung bestehend aus einem Unterschenkelstrumpf, dem flachgestrickten mediven 550 von medi in Kompressionsklasse 3, und einer Stulpe (Kompressionsbeinstück), ebenfalls Klasse 3. Diese reicht vom Schienbein bis zur Mitte des Oberschenkels und hat eine zusätzliche Kniefunktionszone und ein breites Haftband für besseren Halt. Aufgrund des Unfalls ist Jürgen Jakobs linkes Bein auch heute noch ein Drittel dicker als sein rechtes und das Lymphödem hat sich über das Knie in den Oberschenkel ausgebreitet. „Meine Kompressionsversorgung von medi trage ich täglich. Die Variante mit Unterschenkelstrumpf und Stulpe hat mir eine Fachkraft in der Klinik empfohlen, in die ich seit dem Unfall jährlich für drei Wochen gehe.“

Neben manueller Lymphdrainage und medizinischer Kompression ist nach wie vor Bewegung für den 58-Jährgen ein wichtiger Therapiebaustein: „Sport ist für mich im Alltag wichtig, selbst wenn es mir schwerfällt. Mein linkes Bein ist seit dem Unfall nicht mehr so belastbar und schläft schnell ein. Aber ich bin mir seitdem noch bewusster, dass ich der Erkrankung nicht hilflos ausgeliefert bin. Mit konsequenter Therapie und einem angepassten Lebensstil kann ich Einfluss nehmen und viel erreichen. Betroffene sollten sich klar machen: ,Wir erzielen die besten Ergebnisse, wenn wir uns aktiv an unserer eigenen Gesundheit beteiligen!‘ Zudem ist es entscheidend, einen guten Facharzt an der Seite zu haben, der sich Zeit nimmt, zuhört und Beschwerden konsequent auf den Grund geht. Ich versuche mich durch die Erkrankung nicht einschränken zu lassen, sondern konzentriere mich auf das Positive im Leben und darauf, das meiste an Lebensfreude mitzunehmen.“

Quellen:

1. https://www.namse.de/ (Letzter Zugriff: 16.02.2023)
2. Die Inzidenz beträgt bei Geburt geschätzt 1:6.000. Aus: S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Lymphödeme. Online veröffentlicht unter: https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/058-001 (Letzter Zugriff: 16.02.2023)
3. Herpertz, U.: Ödeme und Lymphdrainage, Schattauer Verlag, 2. Auflage 2004.

Surftipps:

https://www.medi.de/diagnose-therapie/lymphoedem/

https://ots.de/ZTPK14